نام فایل : تالاسمي 18 ص

فرمت : .doc

تعداد صفحه/اسلاید : 18

حجم : 192 کیلوبایت

تالاسمى چيست ؟
تالاسمى نام گروهى از اختلالات خونى ژنتيك است. براى اين كه بفهميم، تالاسمى چگونه بر روى بدن تأثير مى گذارد بهتر است ابتدا در مورد چگونگى ساخته شدن خون، اطلاعات مختصرى كسب كنيم. هموگلوبين كه مسئوليت حمل اكسيژن را بر عهده دارد جزيى از سلول هاى قرمز خون است. اين تركيب از 2 پروتئين متفاوت به نام هاى آلفا و بتا تشكيل شده است. اگر بدن هر كدام از اين پروتئين ها را به قدر كافى توليد نكند، سلول هاى قرمز خونى درست عمل نكرده و نمى توانند به قدر كافى اكسيژن حمل كنند. در نتيجه اين امر، كم خونى از دوران كودكى آغاز شده و تا پايان زندگى ادامه مى يابد. از آنجايى كه تالاسمى داراى انواع مختلفى است و هر كدام از آنها تأثيرات به خصوصى را بر روى بدن مى گذارند، شناخت تفاوت هاى هر كدام از انواع تالاسمى اهميت خاصى مى يابد.
تالاسمى نوع آلفا
افرادى كه هموگلوبين آنها به قدر كافى پروتئين آلفا توليد نمى كند، به تالاسمى آلفا مبتلا هستند. اين اختلال خونى بيشتر در مناطق آفريقا، خاورميانه، هند، آسياى جنوبى، جنوب چين و ندرتاً در مناطق مديترانه اى مشاهده مى شود.
چهار نوع تالاسمى آلفا وجود دارد كه به ترتيب تأثيرات خفيف تا شديدى بر روى بدن مى گذارند:
- حالت حمل كننده غيرفعال :
اين نوع از تالاسمى مشكلى براى سلامت افراد ايجاد نمى كند زيرا كمبود پروتئين آلفا آنقدر جزيى است كه هموگلوبين فعاليت خود را به درستى انجام مى دهد. اين نوع تالاسمى به اين دليل «حمل كننده غيرفعال» ناميده مى شود كه كشف و اطلاع از چگونگى آن بسيار دشوار است.
- تالاسمى مداوم برگشت پذير:
اين تالاسمى نوع غيرعادى «حالت حمل كننده غيرفعال» است كه به علت جهش پروتئين آلفاى هموگلوبين به وجود مى آيد. اين نام بعد از كشف اين نوع تالاسمى در منطقه اى از جامائيكا در نظر گرفته شد. معمولاً اين نوع تالاسمى به تنهايى نمى تواند مشكلى براى سلامتى ايجاد كند.
- تالاسمى آلفاى خفيف:
در اين نوع از تالاسمى كمبود پروتئين آلفا شديدتر است. افراد مبتلا سلول هاى قرمز خونى كوچكتر و كم خونى خفيفى (
MILD ANEMI
) دارند. اگرچه در بعضى از موارد نيز بيماران فاقد علائم خاصى هستند.
 
پزشكان اغلب تالاسمى آلفاى خفيف را

با كم خونى فقر آهن اشتباه گرفته و جايگزين هاى آهن دار را تجويز مى كنند كه هيچ

تأثيرى بر كم خونى ناشى از تالاسمى آلفاى خفيف ندارد
.
- بيمارى هموگلوبين :
كمبود پروتئين آلفا در اين نوع از تالاسمى بسيار شديدتر است به طورى كه باعث كم خونى شديد و مشكلات جدى در سلامت فرد مى شود. مشكلاتى مانند: بزرگى بيش از حد طحال، تغيير شكل استخوان ها و خستگى. اين نوع تالاسمى به اين خاطر بيمارى هموگلوبين ناميده مى شود كه سلول هاى قرمز خونى را خراب كرده و عملكردشان را دچار اختلال مى كند.
- تالاسمى مداوم برگشت پذير نوع
H
:
اين نوع از تالاسمى تشديد شده مورد قبلى است. افراد مبتلا از كم خونى شديد و مشكلات فراوان ناشى از بزرگ شدگى طحال و عفونت ويروسى رنج مى برند.
- تالاسمى مداوم برگشت پذير هوموزيگس :
...