نام فایل : بدخيمي هاي خوني 60 ص

فرمت : .doc

تعداد صفحه/اسلاید : 79

حجم : 278 کیلوبایت

بدخيمي هاي خوني
بدخيمي هاي خوني شامل بيماريهايي هستند كه از مغز استخوان و غدد لنفاوي منشاء مي گيرند .اختلالات اوليهء مغز و استخوان عبارت از لوسمي هاؤ بيماريهاي ايمونوپروليفراتيو (مثل مليوم مولتيپل)، و سندرم هاي ميلوپروليفراتيو(مانندپلي سيتمي حقيقي و ميلوفيبروز با متاپلازي ميلوئيد هستند.شواهد موجود حاكي از آنند كه تمام اين بيماريهاي ناشي از جهش هاي تك سلولي هستند كه به رده هاي بد خيم كه رشد بيشتري نسبت به سلولهاي طبيعي در مغز استخوان دارند تبديل مي شوند ،اين شواهد از راههاي مختلفي بدست آمدهاند در اختلالات لنفو پروليفراتيوسلول
B
،لنفوسيت هاي بدخيم داراي ايمو نوگلوبين هاي مترشحه و نيز سيتوپلاسمي شبيه هم دارند.
در لوسمي ميلوژن مزمن تمام سلولهاي رده هاي ميلوئيد همراه بأى پيش سازه هاي اريتروئيد ،مگاكاريوسيت ها و لنفوسيت هاي
B
داراي كروموزوم شاخص مشابهي به نام كروموزوم فيلادفيا هستند .دلايل بيشتر براي اثبات طبيعت كلونال بدخيمي هاي خوني ،از بررسي افراد مؤنثي كه براي آنزيم گلوكز-6 فسفات دهيدروژناز (
G6PD
) كه يك آنزيم وابسته به كروموزوم
X
است ،هتروزيگوت بوده اند ،بدست آمده است .
از آنجا كه فقط يك كروموزوم
X
در هر سلول فعال است ( يعني كروموزوم
X
مادري يا پدري بر حسب انتخاب تصادفي غير فعال مي شوند )، نيمي از تمام سلولهاي سوماتيك يك فرد مونث هتروزيگوت ،حاوي ژني براي يك نوع
G6PD
بوده( مثلاً
G6PDA
) و نيم ديگر حاوي ژني براي نوع ديگر هستند (مثلاً
G6PDB
) . شكل 8 نماينگر مطالعه اي از نحوهء بيان ژن
G6PD
در سلولهاي چنين زني است كه به پلي سيتمي حقيقي مبتلا شدهاست . در حاليكه فيبرو بلاستهاي پوستي ،هر كدام يكي از ايزو آنزيم هاي
G6PDB
را نشان مي دهند ، سلولهاي بدخيم همگي فقط يك نوع ايزو آنزيم را بازي مي كنند . اين يافته نشان مي دهد كه سلولهاي بدخيم همگي از يك سلول منشاء گرفته اند كه آن سلول ، به يك كلون بدخيم توسعه يافته است.
اختلالات ميلوپروليفراتيو
...